Препараты при системной красной волчанке. Системная красная волчанка (СКВ) – причины, патогенез, симптомы, диагностика и лечение

Необходимо обеспечить больному щадящий режим. Контролировать массу тела. В целях предотвращения остеопороза рекомендуют запретить подросткам курение, советовать включать в рацион продукты с высоким содержанием кальция и витамина D. В период ремиссии следует проводить занятия лечебной физкультурой.

Медикаментозное лечение системной красной волчанки

Лечение при системной красной волчанке основано на патогенетических принципах, оно направлено на подавление синтеза аутоантител, снижение активности иммунного воспаления, коррекцию гемостаза. Тактику лечения определяют для каждого ребёнка индивидуально с учётом его конституциональных особенностей, клинических симптомов и активности системной красной волчанки, эффективности ранее проводимого лечения и его переносимости больным, а также других параметров.

Лечение системной красной волчанки проводят длительно и непрерывно, необходимо своевременно чередовать интенсивную и поддерживающую иммуносупрессивную терапию с учётом фазы заболевания, осуществлять постоянный контроль её эффективности и безопасности.

Лечение красной волчанки глюкокортикостероидами

Глюкокортикостероиды - препараты первого ряда в лечении системной красной волчанки, они оказывают противовоспалительное, иммуномодулирующее и антидеструктивное действие.

Принципы системного лечения глюкокортикостероидами:

  • Использование глюкокортикостероидов короткого действия (преднизолона или метилпреднизолона).
  • Ежедневный приём глюкокортикостероидов внутрь (альтернирующая терапия глюкокортикостероидами - приём препаратов через день при системной красной волчанки - малоэффективна, сопряжена с высоким риском развития рецидивов, её плохо переносят большинство больных).
  • Приём глюкокортикостероидов преимущественно в утренние часы (первую половину дня) с учётом физиологического ритма их выделения.

Дозу глюкокортикостероидов определяют в зависимости от тяжести состояния, активности и ведущих клинических симптомов болезни с учётом индивидуальных особенностей ребёнка. Доза преднизолона составляет:

  • при высокой и кризовой активности системной красной волчанки 1-1,5 мг/кг в сут (но не более 70-80 мг/сут);
  • при умеренной активности системной красной волчанки 0,7-1,0 мг/кг в сут;
  • при низкой активности системной красной волчанки 0,3-0,5 мг/кг в сут.

Лечение максимальной подавляющей дозой глюкокортикостероидов проводят обычно в течение 4-8 недель до достижения клинического эффекта и снижения активности патологического процесса с последующим уменьшением дозы препарата до индивидуально подобранной поддерживающей (>0,2-0,3 мг/кг в сут) к 6-12 мес от начала лечения. Дозу глюкокортикостероидов уменьшают постепенно, замедляя темп её снижения по мере уменьшения дозы (принцип снижения суточной дозы препарата на 5-10% каждые 7,10,14, 30 дней) в зависимости от быстроты развития терапевтического эффекта, реакции больного на предыдущее снижение дозы и выраженности побочного действия глюкокортикостероидов.

Рекомендуют длительный приём поддерживающей дозы глюкокортикостероидов, способствующий сохранению ремиссии (нарушение режима приёма глюкокортикостероидов или их быстрая отмена могут привести к обострению заболевания или развитию синдрома отмены). Полная отмена кортикостероидов возможна только при многолетней клинико-лабораторной ремиссии и условии сохранности функциональных возможностей надпочечников.

Пульс-терапия глюкокортикостероидами предполагает внутривенное введение сверхвысоких доз метилпреднизолона (10-30 мг/кг в сут, но не более 1000 мг/сут; доза для взрослых больных обычно составляет 500-1000 мг/сут) в течение 3 дней.

Пульс-терапия обусловливает более быструю положительную динамику состояния больного по сравнению с приёмом внутрь глюкокортикостероидов, в некоторых случаях позволяет добиться положительного эффекта при лечении больных, резистентных к пероральным глюкокортикостероидам, быстрее начать снижение дозы (стероидосберегающий эффект), что позволяет уменьшить выраженность побочных реакций.

Пульс-терапия глюкокортикостероидами показана при купировании кризовых состояний и лечении тяжёлых форм системной красной волчанки при высокоактивном нефрите, тяжёлом поражении ЦНС, активном васкулите, экссудативном плеврите и перикардите, тромбоцитопении, гемолитической анемии и др.

Противопоказаниями для проведения пульс-терапии глюкокортикостероидами могут быть: неконтролируемая артериальная гипертензия, уремия, сердечная недостаточность, острый психоз.

Цитотоксические средства в лечении системной красной волчанки

Для адекватного контроля над течением системной красной волчанки и обеспечения высокого качества жизни больных во многих случаях необходимо включать в терапевтические схемы цитотоксические средства (ЦС), обладающие иммуносупрессивной активностью.

Показания для применения цитотоксических средств: высокоактивный нефрит, тяжёлое поражение ЦНС, резистентность к предшествующей терапии глюкокортикостероидами, необходимость усиления иммуносупрессивной терапии при выраженных побочных эффектах глюкокортикостероидов, реализация стероидсберегающего эффекта, поддержание более стойкой ремиссии.

В зависимости от тяжести заболевания и специфики органного поражения следует использовать один из следующих цитостатиков: циклофосфамид, азатиоприн, циклоспорин, микофенолата мофетил и метотрексат.

Циклофосфамид - препарат выбора среди цитостатиков, в первую очередь для лечения активного волчаночного нефрита. По данным метаобзора, преимущества комбинированной терапии глюкокортикостероидами и циклофосфамидом диффузного пролиферативного волчаночного нефрита (IV класс в классификации ВОЗ) по сравнению с монотерапией глюкокортикостероидами состоят в сохранении функций почек, уменьшении риска удвоения сывороточного креатинина, повышении почечной и общей выживаемости, снижении летальности и риска развития рецидивов. Терапия глюкокортикостероидами в сочетании с циклофосфамидом по сравнению с монотерапией глюкокортикостероидами имеет преимущества по воздействию на протеинурию, гипоальбуминемию и частоту развития рецидивов и при мем-бранозном волчаночном нефрите (V класс в классификации ВОЗ). Комбинация глюкокортикостероидов с циклофосфамидом, способствуя поддержанию более стойкой и длительной ремиссии, позволяет максимально снизить дозу глюкокортикостероидов, принимаемых перорально (стероидсберегающий эффект).

В клинической практике используют 2 различных режима введения циклофосфамида:

  • ежедневный приём внутрь в дозе 1,0-2,5 мг/кг в сут в целях снижения числа лейкоцитов в периферической крови до 3,5-4,0х10 9 /л (>3,0х10 9 /л) в течение нескольких месяцев;
  • пульс-терапию - периодическое внутривенное введение сверхвысоких доз препарата. Распространена схема введения циклофосфамида 1 раз в мес в дозах 0,5 (0,75-1,0) г/м 2 с учётом переносимости на протяжении 6 мес с последующим введением препарата 1 раз в 3 мес на протяжении 2 лет.

Принципы пульс-терапии циклофосфамидом

  • Выбор дозы циклофосфамида следует осуществлять в соответствии с величиной клубочковой фильтрации (при её падении ниже 30 мл/мин доза препарата должна быть уменьшена).
  • Следует контролировать количество лейкоцитов в крови на 10-14-й день после введения препарата (при снижении уровня лейкоцитов
  • Необходимо увеличение интервала между ведением циклофосфамида при развитии инфекционных осложнений.

Приём циклофосфамид а внутрь сопряжён с более частым развитием осложнений у детей, поэтому этот способ используют реже.

Интермиттирующая пульс-терапия циклофосфамидом в сочетании с глюкокортикостероидами признана стандартом лечения пролиферативного волчаночного нефрита (III. IV классы в классификации ВОЗ), однако терапевтические схемы могут варьировать. При тяжёлых формах нефрита после индукционной пульс-терапии циклофосфамидом в течение 6 мес рекомендуют перейти сначала на введение препарата 1 раз в 2 мес в течение следующих 6 мес и лишь затем вводить препарат 1 раз в квартал. Для поддержания ремиссии некоторые специалисты предлагают продолжать введение циклофосфамида 1 раз в квартал на протяжении 30 мес.

Для детей предложена менее агрессивная схема пульс-терапии циклофосфамидом в дозе 10 мг/кг 1 раз в 2 нед до получения очевидного эффекта с последующим переходом на введение препарата 1 раз в квартал.

Следует отметить, что статистически значимых различий эффективности пульс-терапии при применении высоких или более низких доз циклофосфамида, а также длинных (24 мес) или коротких (6 мес) курсов лечения у взрослых, по данным метаобзора (R.S. Flanc et al., 2005), не отмечено.

Риск развития побочных эффектов при лечении циклофосфамидом зависит от суммарной курсовой дозы препарата: если доза не превышает 200 мг/кг, вероятность тяжёлых побочных эффектов мала, однако она значительно повышается при кумулятивной дозе более 700 мг/кг. Ввиду этого разрабатывают комбинированные схемы лечения, в которых циклофосфамид после достижения ремиссии заменяют менее токсичными цитостатиков.

У взрослых продемонстрирована эффективность кратковременной (6 мес) пульс-терапии циклофосфамидом в дозе 0,5-1,0 г/м 2 в сочетании с приёмом глюкокортикостероидов внутрь с дальнейшим переводом пациента на базисную терапию микофенолата мофетилом (0,5-3,0 г/сут) или азатиоприном (1-3 мг/кг в сут) и продолжением лечения глюкокортикостероидами. В рандомизированных исследованиях у взрослых с пролиферативным нефритом (III, IV классы в классификации ВОЗ) показано, что короткие курсы циклофосфамида (6 пульсов) в дозе 500 мг каждые 2 нед с последующим переходом на азатиоприн так же эффективны, как и лечение по классической схеме, однако такой метод менее токсичен.

Схемы лечения активного волчаночного нефрита

Фаза индукции ремиссии

Фаза поддержания ремиссии

Пульс-терапия метилпреднизолоном, глюкокортикостероиды внутрь в дозе 0,5 мг/кг в сут + пульс-терапия циклофосфамидом (7 в/в введений) J раз в мес в течение 6 мес в дозе 0,5-1 г/м 2 (возможна комбинация с пульс-терапией метилпреднизолоном). При наличии показаний можно продлить ежемесячное введение циклофосфамида до 9-12 мес

глюкокортикостероиды внутрь в снижаемой дозе + пульс-терапия циклофосфамидом в дозе 0,5-1,0 г/м 2 раз в 3 мес до 24 мес

Пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 750 мг/сут в течение 3 дней, глюкокортикостероиды внутрь 0,5 мг/кг в сут (1 мг/кг в сут) 4 нед + пульс-терапия циклофосфамидом (6 в/в введений), 1 раз в мес в течение 6 мес в дозе 0,5 г/м 2 (затем 0,75 и 1,0 г/м 2 с учетом переносимости препарата, но не более 1,5 г на введение)

глюкокортикостероиды внутрь (снижение дозы на 2,5 мг/сут каждые 2 нед до поддерживающей) + пульс-терапия циклофосфамидом (2 введения 1 раз в квартал), затем азатиоприн через 2 нед после циклофосфамида в стартовой дозе 2 мг/кг в сут (снижение до 1 мг/кг в сут с учетом переносимости препарата)

Пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 750 мг/сут в течение 3 дней, глюкокортикостероиды внутрь в дозе 0,5 мг/кг в сут (1 мг/кг в сут) 4 нед + пульс-терапия циклофосфамидом (6 введений по 500 мг каждые 2 нед - суммарная доза циклофосфамида 3,0 г)

глюкокортикостероиды внутрь (снижение дозы на 2,5 мг/сут каждые 2 нед до поддерживающей) + азатиоприн через 2 нед после циклофосфамида в стартовой дозе 2 мг/кг в сут (снижение до 1 мг/кг в сут с учётом переносимости препарата)

Пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 750 мг/сут в течение 3 дней, глюкокортикостероиды внутрь в дозе 0,5-1,0 мг/кг в сут + пульс-терапия циклофосфамидом (6 в/в введений) раз в мес в течение 6 мес в дозе 0,5-1,0 г/м 2 (но не более 1,5 г на введение)

глюкокортикостероиды внутрь в снижаемой дозе + микофенолата мофетил внутрь в дозе 0,5-3,0 г/сут

Пульс-терапия метилпреднизолоном, затем глюкокортикостероиды внутрь + циклофосфамидом в дозе 2 мг/кг в сут на протяжении 3 мес

глюкокортикостероиды внутрь + азатиоприн в течение 21 мес

Пульс-терапия циклофосфамидом также позволяет контролировать экстраренальные симптомы высокоактивной системной красной волчанки: она более эффективна и безопасна при тяжёлом поражении ЦНС, чем пульс-терапия метилпреднизолоном, показана при стероидрезистентной или стероидзависимой тромбоцитопении, активном васкулите, лёгочных геморрагиях, интерстициальном легочном фиброзе, при лечении высокоактивной системной красной волчанки с антифосфолипидным синдромом.

Пульс-терапия циклофосфамидом позволяет преодолеть резистентность к традиционной глюкокортикостероидная терапии, а также может быть использована в качестве альтернативного метода при необходимости активного лечения глюкокортикостероидами больных с тяжёлыми осложнениями.

Высокодозная терапия циклофосфамидом (с последующей трансплантацией стволовой клетки или без неё) предложена для лечения наиболее тяжёлых пациентов системной красной волчанкой, резистентных к комбинированной терапии глюкокортикостероидами и цитостатиками, однако сопряжена с высоким риском развития осложнений (агранулоцитоза, сепсиса и др.). В схему лечения включена пульс-терапия циклофосфамидом в дозе 50 мг/кг в сут в течение 4 последовательных дней с последующим введением Г-КСФ до достижения количества нейтрофилов не менее 1,0х10 9 /л в течение 2 последовательных дней.

Азатиоприн менее эффективен, чем циклофосфамид, при лечении пролиферативного волчаночного нефрита. Препарат используют для поддержания индуцированной циклофосфамидом или другими цитостатиками ремиссии волчаночного нефрита, используют для лечения стероидзависимых и стероидрезистентных больных с менее тяжёлыми вариантами системной красной волчанки, в том числе с тромбоцитопенией, выраженным и распространённым кожным синдромом, что способствует снижению активности процесса, уменьшению числа рецидивов заболевания и позволяет уменьшить потребность больных в глюкокортикостероидах (стероидсберегающий эффект).

Терапевтическая доза азатиоприна составляет 1,0-3,0 мг/кг в сут (число лейкоцитов в крови не должно быть ниже 5,0х10 9 /л). Эффект лечения развивается медленно и отчётливо выражен через 5-12 мес.

Циклоспорин в сочетании с глюкокортикостероидами существенно уменьшает уровень протеинурии, но потенциально нефротоксичен, что ограничивает возможность его применения у больных с нарушением функций почек. Показанием к назначению циклоспорина считают наличие стероидрезистентного или рецидивирующего стероидзависимого несахарным диабетом, обусловленного мембранозным волчаночным нефритом (V класс).

Можно использовать циклоспорин в качестве альтернативного препарата при невозможности применения традиционных алкилирующих лекарственных средств или антиметаболитов из-за цитопении. Есть данные об эффективности циклоспорина при тромбоцитопении.

Терапевтическая доза циклоспорина составляет 3-5 мг/кг в сут, концентрация его в крови не должна превышать 150 нг/мл. Клинический эффект обычно отмечают на 2-й мес лечения. При достижении ремиссии дозу циклоспорина постепенно уменьшают на 0,5-1,0 мг/кг в сут/мес до поддерживающей (в среднем 2,5 мг/кг в сут). С учётом возможного развития зависимости от циклоспорина после отмены препарата можно рекомендовать азатиоприн или циклофосфамид.

Препараты микофеноловой кислоты

Микофенолата мофетил - селективный иммунодепрессант. По данным метаанализа (Moore и Deny, 2006), микофенолата мофетил в сочетании с глюкокортикостероидами сопоставим по эффективности с пульс-терапией циклофосфамидом в сочетании с глюкокортикостероидами, менее токсичен и реже приводит к развитию инфекционных осложнений у взрослых при лечении этим препаратом пролиферативного и мембранозного волчаночного нефрита для индукции ремиссии.

Микофенолата мофетил может быть использован для индукции ремиссии волчаночного нефрита, резистентного к циклофосфамиду, его назначают при невозможности проводить лечение циклофосфамидом в связи с развитием побочных эффектов или нежеланием пациента. Микофенолата мофетил можно использовать для купирования экстраренальных симптомов системной красной волчанки при резистентности к другим цитотоксическим средствам. Микофенолата мофетил рекомендуют применять и для поддержания ремиссии, индуцированной циклофосфамидом.

Терапевтическая доза микофенолата мофетила для взрослых составляет 2-3 г/ сут, её вводят внутрь в 2 приёма. Детям рекомендованы дозы микофенолата мофетила из расчёта 600 мг/м 2 2 раза в сут.

Предложена кишечнорастворимая форма доставки микофеноловой кислоты (препарат майфортик ), эффективность которой аналогична эффективности микофенолата мофетила при меньшей частоте развития диспепсических побочных реакций. Суточная терапевтическая доза майфортика для взрослых составляет 1440 мг (по 720 мг 2 раза в день). Режим дозирования для детей: по 450 мг/м 2 2 раза в день внутрь.

Плазмаферез в сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном и циклофосфамидом («синхронная» терапия) - один из наиболее интенсивных методов лечения, используемый для лечения наиболее тяжёлых пациентов с системной красной волчанкой.

Показания к «синхронной» терапии: системная красная волчанка высокой или кризовой активности, сопровождающаяся выраженной эндогенной интоксикацией; высокоактивный нефрит с почечной недостаточностью (в особенности быстропрогрессирующий волчаночный нефрит); тяжёлое поражение ЦНС; отсутствие эффекта комбинированной пульс-терапии глюкокортикостероидами и цитостатиками; криоглобулинемия; наличие антифосфолипидного синдрома, резистентного к стандартной терапии.

Метотрексат рекомендуют использовать в лечении нетяжёлых «непочечных» вариантов системной красной волчанки с резистентными кожным и суставно-мышечным синдромами для более быстрого достижения ремиссии и снижении дозыглюкокортикостероидов.

Метотрексат обычно назначают внутрь 1 раз в нед в дозе 7,5-10,0 мг/м 2 в течение 6 мес и более. Эффект лечения оценивают не ранее чем через 4-8 нед.

Для снижения частоты и выраженности побочных реакций, связанных с дефицитом фолатов, больным рекомендуют приём фолиевой кислоты.

Аминохинолиновые препараты

Гидроксихлорохин и хлорохин сходны по клинической эффективности, однако второй значительно токсичнее.

Аминохинолиновые препараты обычно применяют при системной красной волчанке низкой активности. Эти препараты способствуют исчезновению кожных высыпаний и суставных поражений при кожно-суставной форме системной красной волчанки; снижают риск развития тяжёлых обострений заболевания, снижают потребность больных в глюкокортикостероидах. Аминохинолиновые препараты подключают к лечению в целях поддержания ремиссии и предупреждения рецидивов при снижении доз глюкокортикостероидов или отмене цитостатиков. В сочетании с антиагрегантами аминохинолиновые препараты используют для профилактики тромботических осложнений у пациентов с системной красной волчанкой и антифосфолипидным синдромом.

Гидроксихлорохин в максимальной дозе 0,1-0,4 г/сут (до 5 мг/кг в сут) и хлорохин в максимальной дозе 0,125-0,25 г/сут (до 4 мг/кг в сут) в течение 2-4 мес с последующим её снижением в 2 раза применяют длительно, в течение 1-2 лет и более. Начального терапевтического эффекта от применения аминохинолиновых препаратов достигают в среднем через 6 нед, максимума - через 3-6 мес, а после отмены он сохраняется ещё в течение 1-3 мес.

С учётом возможности развития «офтальмологических» побочных эффектов (дефектов аккомодации и конвергенции, отложений АХП в роговице или токсических поражений сетчатки) необходимо проводить регулярное обследование больных не реже 1 раза в год.

Внутривенный иммуноглобулин используют для лечения больных системной красной волчанкой с тяжёлыми обострениями и неренальной патологией, тромбоцитопенией, поражением ЦНС, распространённым поражением кожи и слизистых, антифосфолипидным синдромом, пневмонитом, в том числе резистентных к глюкокортикостероидам и цитостатикам. Кроме того, внутривенный иммуноглобулин при системной красной волчанке активно применяют для лечения и профилактики инфекционных осложнений.

Методики применения внутривенного иммуноглобулина не стандартизованы. Курсовая доза препаратов составляет 0,8-2,0 г/кг, её вводят обычно внутривенно в 2-3 приёма в течение 2-3 последовательных дней или через день. Для профилактики и лечения оппортунистической инфекции при системной красной волчанке, протекающей с умеренной активностью, достаточно дозы 0,4-0,5 г/кг.

Наряду с базисной иммуносупрессивной терапией в лечении системной красной волчанки по показаниям используют прямые и непрямые антикоагулянты, антиагреганты, гипотензивные препараты, диуретики, антибиотики, препараты для профилактики и лечения остеопороза и другие симптоматические лекарственные средства.

Хирургическое лечение системной красной волчанки

Проводят при показаниях и строят на общепринятых принципах.

В Клиническом госпитале на Яузе проводится диагностика (осмотр специалиста, анализы крови и мочи) и комплексное лечение системной красной волчанки. Мы применяем самые результативные современные методы лечения: с использованием биологических генно-инженерных препаратов, экстракорпоральной гемокоррекции.

  • 40–50 случаев на 100 000 населения - заболеваемость СКВ. 70–90% пациентов с волчанкой - женщины детородного возраста
  • До 85% случаев возможна стойкая ремиссия длительностью до 30 лет при комплексном лечении СКВ
  • У 65% пациентов с тяжелой степенью волчанки наблюдается улучшение состояния при применении генно-инженерных препаратов

Системная красная волчанка (СКВ) - хроническое воспалительное системное, т. е. потенциально поражающее разные органы и системы человеческого организма, аутоиммунное заболевание. При этом иммунная система «атакует» собственные структуры организма (кожу, суставы, почки и т. д.), что приводит к воспалению в этих органах.

Индивидуальный план лечения

Наши специалисты определяют тактику лечения с учетом многообразия форм и клинических проявлений, исходя из активности, степени тяжести заболевания и количества пораженных органов и систем.

Стероидные препараты

Кожные формы заболевания хорошо отвечают на лечение стероидсодержащими средствами для местного применения.

Нестероидные противовоспалительные средства

При болях в суставах наиболее часто используют нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) (ибупрофен, диклофенак, мелоксикам, напроксен, нимесулид, целекоксиб, эторикоксиб). Данные препараты рекомендовано назначать непродолжительными курсами, с осторожностью при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, почек, печени и лицам с повышенным риском сердечно-сосудистых осложнений.

Противомалярийные препараты

При легком течении СКВ с поражением кожи и суставов бывает достаточным назначения противомалярийных препаратов (гидроксихлорохин), хорошо зарекомендовавших себя при этом заболевании.

Глюкокортикостероидные гормоны и иммуносупрессивные препараты

При тяжелом течении с поражением внутренних органов назначают глюкокортикостероидные гормоны (преднизолон, метилпреднизолон) и иммуносупрессивные препараты (азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид, микофенолат мофетил).

Новое! Биологические генно-инженерные препараты

Мы используем самые современные методики лечения. Недавно был разработан и официально зарегистрирован для лучшего контроля активности заболевания первый биологический (генно-инженерный) препарат - белимумаб.

Новое! Методы экстракорпоральной гемокоррекции

Высокую эффективность в лечении системной красной волчанки показывают методы экстракорпоральной гемокоррекции (криоаферез, инкубация клеточной массы, иммуносорбция, каскадная фильтрация плазмы, лимфоцитаферез и др). Они позволяют удалять из крови патологические компоненты, вызывающие и поддерживающие аутоиммунное воспаление, тем самым ускоряя наступление ремиссии, а также снижать дозы медикаментов при увеличении их эффективности.

Немедикаментозные методы лечения и профилактика

Важным аспектом лечения является своевременная коррекция сердечно-сосудистых факторов риска (курение, гипертония, повышенный холестерин), а также профилактика остеопороза (препараты кальция и витамина Д).

Наблюдение

Ревматолог следит за состоянием пациента на протяжении всего лечения СКВ. Для контроля эффективности проводимой терапии врач выполняет регулярную диагностику и при необходимости корректирует лечение.

Прогноз

Несмотря на то, что речь идет о хроническом воспалительном аутоиммунном заболевании, поражающем разные жизненно важные органы, прогноз при СКВ значительно улучшился в последнее время, в первую очередь вследствие постоянного совершенствования диагностических и лечебных возможностей.

Важно! Основополагающим является тот факт, что лечение должно всегда соответствовать активности заболевания, чтобы исключить неблагоприятные последствия как болезни, так и терапии.

Беременность при СКВ

Отдельной сложной проблемой является планирование и ведение беременности у женщин с волчанкой. Она особенно актуальна в связи с тем, что заболевание наиболее часто встречается именно у молодых женщин детородного возраста. Планирование беременности возможно только при полной стойкой ремиссии почечного процесса, стабильной функции почек и артериального давления. Последние исследования показали, что исход беременности напрямую зависит от степени и продолжительности ремиссии заболевания до зачатия. В течение беременности обязательно систематическое наблюдение как гинеколога, так и ревматолога. Особенно важен регулярный контроль активности заболевания, артериального давления, развития плода.

Почему мы

  • Врачи. Прием ведет высококвалифицированный ревматолог с большим опытом работы в России и за рубежом.
  • Комплексность. Лечение системной красной волчанки проводится при тесном сотрудничестве между разными специалистами нашего медицинского центра (ревматологами, трансфузиологами, гинекологами).
  • Индивидуальный подход Специалисты составляют индивидуальный план лечения для каждого пациента в соответствии с формой и активностью заболевания.
  • Инновации Возможность эффективного лечения тяжелых форм СКВ новейшими генно-инженерными биологическими препаратами, методами экстракорпоральной гемокоррекции.
  • Эффективность Быстрое достижение ремиссии заболевания и увеличение ее продолжительности, уменьшение интенсивности возможных последующих обострений, улучшение самочувствия пациента, профилактика инвалидизации.

Стоимость услуг

Цены на услуги Вы можете посмотреть в или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Как лечить красную волчанку при помощи народных средств?

Красная волчанка – системное заболевание, которое характеризуется диффузным поражением соединительной ткани и микроциркуляторного русла . Своеобразная визитная карточка заболевания – сыпь на лице в форме крыльев бабочки. Системность заболевания предполагает, что изменения наступают во всем организме. При волчанке патологический процесс распространяется на суставы, сердце, почки, нервную систему, систему крови. Столь разнообразные проявления делают народные методы лечения красной волчанки очень популярными. К этому располагает и особенность течения заболевания, и прогноз.

Откуда берется красная волчанка?

Причиной поражения различных органов является нарушенный механизм иммунного ответа. Антитела, которые в норме вырабатываются против чужеродных агентов, в данном случае начинают вырабатываться против собственных тканей организма. Циркулируя в крови, эти антитела поражают все системы. Особенно сильно при этом страдает микроциркуляторное русло. В крови появляются специфические клетки красной волчанки: лейкоциты, с остатками других клеток внутри.

Почему начинают вырабатываться патологические антитела – неизвестно. Склонность к заболеванию передается по наследству. Дебют волчанки может спровоцировать любое инфекционное заболевание, резкий перепад температуры, психологическое неблагополучие, травма, и т.д.

Симптомы красной волчанки

Красная волчанка может протекать с преимущественным поражением кожи, или с преимущественным поражением внутренних органов. В первом варианте это будет дискоидная или диссеминированная красная волчанка, во втором – системная красная волчанка.

В случае преимущественного поражения кожи симптомы красной волчанки проявляются преимущественно на лице: появляются красные пятна, которые со временем превращаются в бляшки, а позже покрываются чешуйками. Чешуйки имеют шипы на обратной поверхности. Бляшки ограничены от остальной кожи красной возвышенной каймой. Через некоторое время очаги воспаления начинают заживать, кожа под ними атрофируется, становясь бледной и тонкой. Образуются рубцы. Если воспаление было на волосистой части, то в этом месте волосы больше не растут. Классическая «бабочка» при волчанке – сыпь на коже носа и щек.

При системной красной волчанке симптомы поражения кожи уходят на второй план. Массивные повреждения внутренних органов приводят к развитию полиорганной недостаточности. Постепенное нарастание общих симптомов – своеобразный инкубационный период волчанки, когда основных проявлений болезни еще нет. С накоплением большого количества антител отклонения в работе организма усиливаются. Человек чувствует хроническую усталость, у него болят суставы и мышцы, пропадает аппетит, повышена температура. На фоне этих проявлений нередко . Увеличиваются лимфоузлы. Соответственно внутренним изменениям наблюдаются изменения в крови: снижается количество эритроцитов, лейкоцитов, появляются специфические клетки волчанки, уменьшается количество белка. При этом белок обнаруживается в моче.

Лечение волчанки официальными методами

Так как причина возникновения иммунных комплексов в организме против самого себя неизвестна, разработаны схемы лечения, которые действуют на последствия их действий, или предупреждают их влияние на организм.

Основным методом лечения являются гормональные препараты, которые тормозят иммунный ответ. Так же широко применяют цитостатики, ингибиторы воспалительных цитокинов, нестероидные противовоспалительные. Для выведения повреждающих иммунных комплексов из организма применяют плазмаферез и гемосорбцию. При необходимости лечение дополняют препаратами, которые оказывают влияние на различные симптомы.

Красная волчанка лечение народными методами

Природа богата веществами, которые могут оказывать восстанавливающее влияние и препятствовать саморазрушению организма, не нарушая при этом естественные законы его существования. Использование лекарств из растений для внутреннего и наружного применения, позволяет естественно лечить красную волчанку народными методами. При этом необходимо регулярно проходить обследование на количество иммунных комплексов в крови и состояние внутренних органов.

Использование народных методов для лечения системной красной волчанки прекрасно сочетается с современной лекарственной терапией. Такой подход позволяет при необходимости усиливать действие растительных препаратов и смягчать действие гормонов и цитостатиков, без которых бывает трудно обойтись.

Важно знать, при лечении красной волчанки нельзя использовать средства, которые стимулируют активность иммунной системы, т.к. заболевание в таком случае будет протекать еще агрессивнее.

Сбор для лечения красной волчанки. Для того чтобы народное лечение системной красной волчанки было эффективным, необходимо принимать ежедневно следующий отвар. Приготовьте сбор из равных частей: корня кровохлебки, корня пиона, корня лопуха, цветков календулы, травы татарника, травы чистотела. Четыре столовых ложки залейте литром воды, прокипятите полчаса на тихом огне, процедите. Выпейте отвар в течение дня, каждый раз до еды.

Настой омелы для борьбы с системными проявлениями волчанки. Для приготовления этого настоя необходимо заранее заготовить только листья омелы, собрав их в холодное время года. Вымойте и высушите сырье; измельчите, засыпьте для хранения в стеклянную бутыль. Кровоочистительные свойства омелы будут сильнее, если она будет собрана с березы. Две чайных ложки высушенных листьев омелы залейте одним стаканом воды, прокипятите на тихом огне одну минуту, настаивайте полчаса. Процедите настой и принимайте после еды три раза в день, распределив порцию на три приема.

Настойка болиголова от волчанки. Приготовьте настойку: 50 граммов сухого сырья залейте половиной литра водки, настаивайте две недели в темном месте, процедите. Схема приема настойки следующая: в первый день добавьте в воду одну каплю настойки и выпейте натощак, во второй день – две капли, и так до сорокового дня, пока не дойдете до сорока капель; после этого прекращайте принимать настой по убывающей, до одной капли в день. После того, как Вы утром будете выпивать настойку разведенную водой, нельзя ничего есть в течение часа.

Масло для обработки пораженной кожи при волчанке. Один стакан оливкового масла поставьте на слабый огонь, добавьте туда 1 столовую ложку свежей фиалки и одну столовую ложку свежей череды. Постоянно помешивайте состав в течение пяти минут. Снимите с огня, закройте крышкой, настаивайте 24 часа. Посуда при этом не должна быть металлической. На следующий день процедите масло, выжмите из растений остатки жидкости. Полученным маслом нужно смазывать пораженные участки кожи три раза в день.

Пчелиный подмор для наружного лечения волчанки. Пчелиный подмор – это погибшие пчелы, которые регулярно появляются там, где есть пасеки. Собрать пчелиный подмор Вам поможет опытный пчеловод, и у Вас получится очень эффективное средство для лечения волчанки. Это средство нельзя использовать, если есть склонность к аллергии на продукты пчеловодства. Собранных пчел нужно подсушить на солнце в течение часа, истолочь, залить медицинским спиртом (1 столовая ложка сырья на стакан спирта.) плотно закройте емкость и настаивайте три недели в темном месте, иногда помешивая. Полученной настойкой, разведенной напополам с водой, нужно смачивать пораженную кожу два раза в день, а в перерывах обрабатывать маслом, приготовленным по предыдущему рецепту. Также эту настойку можно употреблять внутрь: чайную ложку настойки растворите в 1 стакане воды, пейте три раза в день до еды.

Восстанавливающий сбор при волчанке. Приготовьте сбор из равных частей: крапивы, пижмы, листьев брусники, листьев березы, зверобоя, травы водяного перца, листьев подорожника, корня одуванчика, мать-и-мачехи, травы душицы, тысячелистника, донника. Хорошо измельчите все сырье, смешайте до максимальной однородности. Две столовых ложки сбора засыпьте в термос и залейте туда половину литра кипятка. Настаивайте в термосе травы в течение восьми часов. Процедите, принимайте по трети стакана три раза в день.

Лечение красной волчанки корнем солодки. 1 столовую ложку сухого измельченного корня солодки залить половиной литра воды, прокипятить на тихом огне в течение 15 минут. Отвар остудить, после чего процедить. Пейте лекарство в перерывах между едой по одному-двум глоткам в течение дня. Готовить отвар каждый день не меньше месяца.

Лечение волчанки настоем из грецкого ореха, паслена и цикория. Измельчите шесть зеленых грецких ореха, смешайте с половиной стакана измельченного корня цикория, третью стакана травы черного паслена. Залейте смесь литром кипятка и настаивайте три часа. Процедите настой. Принимать его следует после еды в течение месяца, по столовой ложке три раза вдень. Это лекарство останавливает образование патологических иммунных комплексов.

Сбор для профилактики обострений красной волчанки. Приготовьте сбор: 3 столовые ложки корня левзеи, 2 столовые ложки шишек хмеля, 2 столовые ложки травы чистотела, 1 столовая ложка семян пажитника, 1 столовая ложка корня солодки. Смешайте все в однородную массу. 1 столовую ложку сбора заливайте стаканом кипятка, настаивайте 30 минут. Процедите и пейте до еды за полчаса. Готовьте такой настой дважды в день.

Укрепляющая смесь при лечении красной волчанки. Смешайте 1 столовую ложку гречневой крупы, две штуки кураги, два чернослива, 10 изюмин, ядро одного грецкого ореха, 1 дольку лимона, две чайных ложки меда, две трети стакана талой воды. Настаивайте этот состав в течение восьми часов в фарфоровой посуде. На утро съешьте перед завтраком за 40 минут (или вместо него). Принимайте эту пищевую добавку без перерыва, можно в течение нескольких лет.

Лечение красной волчанки у детей. Корешки молодой ивы нужно заготовить ранней весной, когда на деревце начинают набухать почки. Собрать корешки, хорошо промыть т земли и высушить в духовке, измельчить. Заварите одну столовую ложку корней стаканом кипятка и оставьте настаиваться на 8 часов. После этого доведите до кипения, процедите. Принимайте настой по две столовые ложки через равные промежутки времени в течение дня. Для ребенка лекарство можно подсластить медом.

Мазь из березовых почек для лечения воспалений кожи при волчанке. Один стакан почек березы измельчить в порошок, смешать в половиной литра свежего нутряного жира. Положить все в горшок и на самом тихом огне томить в духовке по три часа в день в течение недели. После того, как все будет готово, нужно процедить жир и собрать его в отдельную емкость – это лекарство. Смазывать участки поражений этим жиром три раза в день. Хорошо действует одновременный прием вовнутрь: три раза в день перед едой принимайте одну чайную ложку этого жира, растворенного в молоке (около полстакана).

Профилактика красной волчанки

Специфической профилактики не существует. Сегодня есть возможность выявить антитела в организме, и систематически снижать их концентрацию путем гемосорбции и плазмафереза. Такая тактика позволяет отсрочить серьезные проявления болезни. Однако, возможность вовремя начать лечение появляется только при настороженности пациента, и регулярном обследовании, что практически невозможно. Подобные действия можно рекомендовать людям, в семье которых уже есть случаи волчанки.

Неспецифическая профилактика красной волчанки состоит в следовании правилам здорового образа жизни, размеренного и сбалансированного питания, отказа от вредных привычек. Избегайте прямых солнечных лучей, не ходите в солярий. Аккуратно относитесь к косметическим процедурам, особенно чистке лица. Пользуйтесь качественной косметикой.

– группа тяжелых аутоиммунных заболеваний соединительной ткани, поражающих преимущественно кожные покровы и внутренние органы человека. Эта болезнь получила свое название из-за характерных высыпаний на коже лица, по своему внешнему виду напоминающих волчьи укусы. Болеют чаще молодые женщины, мужчины и дети страдают от красной волчанки значительно реже.

Всего количество людей, болеющих красной волчанкой, составляет 0,004-0,25% от их общего числа.

Из причин выделяют: наследственная предрасположенность к этому заболеванию, иные причины его появления остаются до сих пор неизученными. Считается, что спровоцировать появление красной волчанки могут острые инфекционные заболевания, тяжелые психотравмы, длительное нахождение в ситуации стресса или непереносимость некоторых фармакологических препаратов.

Характерной особенностью красной волчанки является широкий спектр её проявлений, ведь данное заболевание поражает практически все органы и системы организма человека. Тем не менее, выделяют перечень симптомов, наличие которых обязательно при красной волчанке:

  • конституциональные симптомы (недомогание, исхудание)
  • поражение кожи (повышенная чувствительность к свету, облысение, характерная эритема на коже носа и щек в форме бабочки)
  • эрозивное поражение слизистых оболочек
  • поражение суставов по типу артрита
  • поражение лёгких и сердца
  • поражение почек (у 50% больных) вплоть до почечной недостаточности
  • нарушения нервной системы (острый психоз, органический мозговой синдром)
  • изменения в общих анализах крови и мочи
  • антифосфолипидный синдром у 20-30% пациентов
  • титр антинуклеарных антител высокий

Конкретный вид красной волчанки и степень активности заболевания на тот или иной момент определяет врач-ревматолог после комплексного обследования. Кожную форму волчанки чаще всего лечит врач-дерматолог.

Методы лечения красной волчанки

Заболевание полностью излечить невозможно, поэтому лечение продолжается всю жизнь. Как лечить красную волчанку решает лечащий врач индивидуально для каждого пациента в зависимости от конкретной симптоматики, тяжести заболевания и его активности.
При легком течении болезни или в стадии ремиссии лечение в основном симптоматическое. Назначаются такие препараты:

  • анальгетики при выраженном болевом синдроме
  • аспирин (80-320 мг в сутки) при склонности к тромбозам
  • противомалярийные препараты: гидроксихлорохин (перорально 200 мг в сутки) или комбинация хлорохина (250 мг) и хинакрина (50-100 мг) – при выраженном поражении кожи и суставов
  • витамины А, В6, В12, С

При тяжелом течении болезни с поражением внутренних органов применяют:

  • глюкокортикоиды (при тяжелом состоянии ежесуточно 40-60 мг преднизолона, 20-40 мг – при умеренной активности заболевания) принимают в течение месяца с постепенным снижением до терапевтической дозы (до 10 мг в сутки)
  • иммуносупрессанты (микофеналата мофетил 500-1000 мг, азатиоприн 1-2,5 мг/кг или циклофосфамид 1-4 мг/кг 1 раз в сутки перорально)
  • гепарин в комбинации с аспирином подкожно, гепарин или вафарин перорально при тромбозах и эмболии сосудов
  • в тяжелых случаях при низкой эффективности лечения глюкортикоидами показана пульстерапия метилпреднизолоном и циклофосфамидом, которые вводятся в больших дозах (1 г в сутки) внутривенно капельно 3 дня подряд
  • гемосорбция и плазмафарез – для выведения токсичных иммуннокомплексов из организма
  • трансплантацию стволовых клеток – дорогостоящую процедуру недоступную большинству больных
  • препараты кальция и витамин D3 – для минимизации негативных последствий применения глюкокортикоидов

Больных наблюдают диспансерно. Показаниями к немедленной их госпитализации являются:

  • инфекционные осложнения
  • боли за грудиной
  • выраженные симптомы патологий нервной системы
  • почечная недостаточность
  • тромбозы

Народная медицина против красной волчанки

Лечение красной волчанки кожной и системной формы по рецептам народной медицины носит поддерживающий характер и может применяться во время легкого течения болезни или на стадии ремиссии. При этом нельзя применять средства, стимулирующие иммунитет – это может усугубить течение болезни.

Популярные эффективные рецепты:

  • Отвар высушенных листьев омелы , собранной с березы в холодное время года. 2 ч. л. листьев заливают стаканом кипятка, томят на водяной бане 1-2 минуты и настаивают полчаса. Полученный настой выпивают за три приема в течение дня. Принимать 1 месяц.
  • Отвар солодки . Высушенные корни солодки (1 ст.л.) залить кипятком (500мл), протомить на огне 15 минут, остудить при комнатной температуре. Процеженный отвар выпить в течение дня между приемами пищи. Так делать в течение месяца.
  • Мазь из березовых почек или эстрагона для лечения волчаночной эритемы. Стакан молотых березовых почек (эстрагона) смешивают с поллитровой банкой свиного жира. Эту смесь 5-7 дней по несколько часов томят в духовке с открытой дверцей. Получившуюся мазь наносят на эритему и принимают внутрь перед едой по 1 ч.л.

Существует множество иных рецептов нетрадиционной медицины, которые применяют для лечения красной волчанки. Однако при тяжелой форме болезни и на стадии её обострения – народная медицина должна уступить место традиционному медикаментозному лечению.

Как жить с диагнозом «Красная волчанка»?

При этом необходимо соблюдать элементарные рекомендации:

  • избегать стрессов и психотравмирующих ситуаций
  • исключить долгое пребывание на солнце и солярий
  • следить за здоровьем: не допускать обострения хронических заболеваний, лечить простудные болезни сразу после первых их симптомов
  • не принимать оральные контрацептивы и не курить – это значительно увеличивает риск тромбозов
  • пользоваться качественной косметикой, не проводить аппаратную и химическую чистку лица
  • принимать витаминные комплексы
  • сбалансированно питаться и заниматься спортом

Варианты течения заболевания и прогноз

Прогноз неблагоприятный. Смертность среди больных красной волчанкой выше обычных показателей в 3 раза. Чаще всего причиной летального исхода являются инфекционные осложнения и последствия глубокого поражения внутренних органов. Но при своевременном обнаружении заболевания и грамотной медикаментозной терапии возможно держать данное заболевание под контролем и не позволять ему разрушить жизнь и здоровье.

Это мультифакторное заболевание, развивающееся на основе генетического несовершенства иммунной системы и характеризующееся выработкой широкого спектра аутоантител к компонентам клеточного ядра. Молекулярно-генетические основы болезни изучены довольно плохо, в связи с чем специфического лечения до сих пор не создано, а в основе проводимой в клинике патогенетической терапии лежат иммунодепрессанты - глюкокортикостероиды и цитостатики. И вот, после более чем 50 лет попыток разработать специфическое лечение волчанки, произошел сдвиг: Управление по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарств США официально утвердило в качестве лекарства от волчанки препарат Бенлиста (Benlysta) на основе моноклональных антител, специфически блокирующих B-лимфоцит-стимулирующий белок (BLyS).

Системная красная волчанка (СКВ) - одно из самых распространённых аутоиммуных заболеваний, в основе которого лежит генетически обусловленное комплексное нарушение иммунорегуляторных механизмов. При заболевании происходит образование широкого спектра аутоантител к различным компонентам ядра клеток и формирование иммунных комплексов. Развивающееся в различных органах и тканях иммунное воспаление приводит к обширным поражениям микроциркуляторного кровяного русла и системной дезорганизации соединительной ткани , .

В патогенезе СКВ важное место отводится иммунным механизмам, многие аспекты которых, несмотря на интенсивное изучение, остаются невыясненными. СКВ характеризуется обескураживающей «пестротой» иммунологических феноменов, что связывают с изменением практически всех известных функций иммунокомпетентных клеток (рис. 1).

Рисунок 1. Патогенез СКВ

Волчанка во многом связана с нарушениями на уровне пролиферации различных клонов В-клеток , активируемых многочисленными антигенами, в роли которых могут выступать медицинские препараты, бактериальная или вирусная ДНК и даже фосфолипиды мембраны митохондрий. Взаимодействие антигенов с лейкоцитами связано либо с поглощением антигенов антиген-презентирующими клетками (АПК), либо с взаимодействием антигена с антителом на поверхности В-клетки.

В результате поочередной активации то T-, то B-клеток увеличивается продукция антител (в том числе, аутоантител), наступает гипергаммаглобулинемия, образуются иммунные комплексы, чрезмерно и неконтролируемо дифференцируются Т-хелперы . Разнообразные дефекты иммунорегуляции, свойственные СКВ, связаны также с гиперпродукцией цитокинов Th2-типа (IL-2, IL-6, IL-4, IL-10 IL-12).

Одним из ключевых моментов в нарушении иммунной регуляции при СКВ является затрудненное расщепление (клиренс) иммунных комплексов, - возможно, вследствие их недостаточного фагоцитоза, связанного, в частности, с уменьшением экспрессии CR 1 -рецепторов комплемента на фагоцитах и с функциональными рецепторными дефектами.

Распространённость СКВ колеблется в пределах 4–250 случаев на 100 000 населения; пик заболеваемости приходится на возраст 15–25 лет при соотношении заболевших женщин к мужчинам 18:1. Наиболее часто заболевание развивается у женщин репродуктивного возраста с увеличением риска обострения во время беременности, в послеродовом периоде, а также после инсоляции и вакцинации.

СКВ часто становится причиной инвалидности. В развитых странах в среднем через 3,5 года после постановки диагноза 40% больных СКВ полностью прекращают работать, - в основном, в связи с нейрокогнитивными дисфункциями и повышенной утомляемостью. К потере трудоспособности чаще всего приводят дискоидная волчанка и волчаночный нефрит.

Клинические проявления СКВ чрезвычайно разнообразны: поражение кожи, суставов, мышц, слизистых оболочек, лёгких, сердца, нервной системы и т.д. У одного пациента можно наблюдать различные, сменяющие друг друга варианты течения и активности заболевания; у большинства больных периоды обострения заболевания чередуются с ремиссией. Более чем у половины больных есть признаки поражения почек, сопровождающиеся ухудшением реологических свойств крови .

Поскольку молекулярные и генетические механизмы, лежащие в основе заболевания, до сих пор как следует не изучены, специфического лечения волчанки до недавнего времени не существовало. Базисная терапия основана на приёме противовоспалительных препаратов, действие которых направлено на подавление иммунокомплексного воспаления, как в период обострения, так и во время ремиссии. Основными препаратами для лечения СКВ являются:

  1. глюкокортикоиды (преднизолон , метилпреднизолон);
  2. цитостатические препараты (циклофосфамид , азатиоприн , метотрексат , мофетила микофенолат, циклоспорин).

Для лечения СКВ применяют также препарат моноклональных антител, селективно действующий на CD20 + В-лимфоциты, - ритуксимаб , зарегистрированный FDA для лечения неходжкинской лимфомы . Впрочем, высокая цена этого препарата не позволила ему получить широкого применения при лечении СКВ в нашей стране.

«Я знаю пароль, я вижу ориентир»

В конце 1990-х в биофармацевтической компании Human Genome Sciences (Роквилл, Мэриленд, США) открыли молекулярный путь, «сузив» который, можно в какой-то степени сдержать развитие СКВ. В этом пути участвует белок, получивший название «стимулятор B-лимфоцитов» (или BLyS), - цитокин из семейства фактора некроза опухолей. Было обнаружено, что ингибирование BLyS позволяет несколько сдержать разыгравшуюся иммунную систему и уменьшить число колоний B-лимфоцитов, производящих аутоантитела, атакующие здоровые ткани.

Исследователи, желая специфически блокировать BLyS, сделали ставку на человеческое моноклональное антитело, разработанное совместно с английской биотехнологической фирмой Cambridge Antibody Technology , и названное белимумаб (belimumab). В начале марта 2011 года американское Управление по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарственных препаратов (FDA) впервые за 56 лет одобрило препарат, предназначенный для специфического лечения системной красной волчанки. Эти препаратом стал Бенлиста - коммерческое название антитела белимумаба, производством которого уже занимается компания GlaxoSmithKline . До того FDA одобряла для терапии СКВ гидроксихлорохин - лекарство от малярии; было это в 1956 году.

Рисунок 2. Человек, больной системной красной волчанкой (акварель 1902 года кисти Мэйбл Грин). Свое название заболевание получило ещё в средневековье, когда людям казалось, что характерная волчаночная сыпь на переносице напоминает волчьи укусы.

Дорога к этому свершению была долгой, потому что до 2009 года, когда белимумаб успешно прошел первые две фазы клинического тестирования, ещё ни одно лекарство против волчанки не добиралось до фазы III испытаний - рандомизированного мультицентрового исследования с участием большой популяции пациентов. (О процессе разработки лекарств и о клинических испытаниях см. «Драг-дизайн: как в современном мире создаются новые лекарства » .) Дело в том, что «строгая» система клинических проверок, основанная на идеологии доказательной медицины , просто не пропускала препараты-«кандидаты», оказывавшиеся на поверку просто неэффективными или опасными для здоровья пациентов.

«Под проекты разработки лекарств против волчанки было просто не получить финансирования, поскольку все знали, что эти разработки как одна проваливаются» , - говорит Ричард Фьюри (Richard Furie ), ревматолог из Нью-Йорка, руководивший клиническими исследованиями белимумаба. - «Люди открыто говорили: „вы никогда не добьетесь успеха [в клинических исследованиях]“» .

Целенаправленная терапия

Когда исследователи из Human Genome Sciences (HGS) открыли цитокин BLyS на основе анализа генетической активности белых клеток крови, полной последовательности генома человека еще не было. «Это было чудное время» , - рассказал Дэвид Гилберт (David Hilbert ), бывший руководитель исследований этой компании. - «Мы каждый день сидели над лимфоцитами и получали последовательности все новых и новых генов, про которые совершенно не было понятно, что они такое» .

В процессе исследования BLyS сотрудники HGS обнаружили, что количество этого цитокина сильно увеличивается при воспалении, а особенно - у больных волчанкой. Это была очень важная зацепка, хотя и было понятно с самого начала, что дорога предстоит нелёгкая, учитывая количество уже провалившихся клинических испытаний препаратов. Ситуация особенно осложнялась тем, что клинические проявления СКВ крайне разнообразны - от лёгкого дискомфорта у одних до тяжкого бремени на всю жизнь у других, - что и побудило, наверное, авторов «Доктора Хауса» включить волчанку в сериал в таком утрированном контексте.

Кстати, цитокину BLyS даже есть памятник, причем в процессе его синтеза на рибосоме: дочь основателя компании HGS, увлекающаяся молекулярной скульптурой , «позаимствовала» у отца белок для ваяния. Скульптура установлена в американском НИИ Колд Спринг Харбор .

Действие лекарств, селективно на молекулярном уровне «выключающих» некоторые ветви иммунитета, должно быть очень точным. Например, в 2008 закончились неудачей клинические испытания атацицепта (atacicept ), ингибирующего не только BLyS, но и ещё один родственный белок. Тестирование на больных тяжелой формой волчанки - волчаночным нефритом - пришлось срочно прекратить из-за аномально высокого числа побочных инфекций у принимавших лекарство. Аналогичная ситуация была с антителом окрелизумабом (ocrelizumab ), блокировавшим работу B-лимфоцитов по другому механизму.

Следующие на очереди

Белимумаб - только первое лекарство из находящихся на очереди в процессе тестирования у различных фармацевтических фирм (таких как Anthera , Eli Lilly и других). Часть разрабатываемых лекарств действуют также на BLyS, другие - ингибируют работу T-лимфоцитов, «атакуя» белок под «научным» названием B7-родственный белок , ещё один препарат ингибирует медиатор воспаления интерферон-γ. Самому же белимумабу пророчат светлое будущее - с точки зрения фармацевтических гигантов, это обозначает миллиардные продажи, выводящие препарат в заветный список «блокбастеров». Между прочим, это совершенно не обозначает полного излечения от болезни миллионам пациентов - эффективность препарата не такая уж и высокая (согласно



Copyright © 2023 Медицинский портал.